日本医学系大学排名世界第几

　　 一个家庭中，专家L综诊疗丈夫脑、合征眼、进入肾上长满肿瘤，药多高龄怀孕的学科新阶妻子羊水穿刺后发现胎儿也携带致病基因——这是北京大学第一医院泌尿外科主任医师龚侃教授接到的真实求助。这种让一家人陷入“窒息式痛苦”的专家L综诊疗男生女生一起差差差很痛罕见病，名为VHL综合征(冯·希佩尔-林道综合征)，合征已被列入我国《第二批罕见病目录》。进入

　　在全国肿瘤防治宣传周之际，药多中新健康采访龚侃教授，学科新阶揭开这一罕见遗传性肿瘤综合征的专家L综诊疗面纱。

　　什么是合征VHL综合征？

　　龚侃教授解释，VHL综合征的进入核心病因是3号染色体短臂的VHL抑癌基因发生缺失或致病变异。该基因突变失活后，药多会引发下游低氧诱导因子(HIF)过度累积，学科新阶激活促肿瘤因子，最终导致全身多器官出现肿瘤或囊肿。

　　通俗而言，VHL综合征并非“一种病”，而是“一身病”，患者可能同时或先后出现中枢神经系统、鉴黄师app在线下载免费视网膜血管母细胞瘤，以及肾、胰腺等器官的肿瘤或囊肿。值得注意的是，其发病机制与超过半数的散发性肾细胞癌密切相关。作为常染色体显性遗传病，患者子女有50%的遗传概率，我国患者平均预期寿命仅46至47岁。

　　症状隐匿易误诊，这些信号要警惕

　　VHL综合征早期症状隐匿，电影天堂的软件是什么极易被忽视或误诊。龚侃教授介绍，症状与发病病灶相关：中枢神经系统病变可引发头痛、头晕、步态不稳等；视网膜病变会导致视力下降、视野缺损，严重时致盲；肾脏病变早期无症状，后期可能出现腰痛、血尿；胰腺及肾上腺病变也会出现相应不适。

　　诊断有金标准，爱液百度免费看无需下载多学科诊疗是关键

　　及时准确诊断至关重要。龚侃教授表示，VHL综合征诊断分为临床诊断和基因诊断，其中基因测序是金标准，通过抽取外周血即可检测，目前多数地区可开展，可及性较好。

　　由于该病累及多器官多系统，单一科室诊疗存在局限。过去医生常陷入“盲人摸象”的男人的 伸到 里做运动困境，易导致误诊漏诊。如今，多学科会诊(MDT)已成为主流诊疗模式，整合多学科力量为患者提供全生命周期规范诊疗。龚侃教授团队牵头编写的《中国VHL综合征诊疗专家共识》，填补了我国该领域诊疗标准空白，后续修订后将为临床提供更精准指引。

　　治疗新突破：不止手术，已有靶向药

　　过去，VHL综合征患者仅能依靠反复手术控制病情且易复发，亟需新型治疗方案。近两三年，治疗领域迎来突破，针对该病的靶向药物已经获批，这类药物作用于VHL综合征肿瘤发生的关键靶点HIF-2α，适用于无需立即手术的成人患者，为VHL综合征患者提供了新的治疗选择。

　　“目前，VHL综合征虽无法根治，但通过‘手术+靶向药物’综合治疗结合严密随访，能有效控制病情、延长生存期、提高生活质量。”龚侃教授强调，临床需根据患者病情制定个性化方案。

　　龚侃教授呼吁，全社会应提高对VHL综合征等罕见肿瘤的关注。“这种病对家庭是灾难，但并非无出路——产前诊断、三代试管可阻断遗传，靶向药和多学科团队能提供支持。”他带领团队搭建患者服务平台，让患者可免费获取专业指导。“早发现、早诊断、早治疗，能有效延长患者生存期，完善的产前诊断及相关技术也能阻断家族遗传，这是医者责任，也是每个人对自身和家庭健康的负责。”

人文气息与市井气息交织 泉州通政社区打造共治共享模式

暑假期间，孩子们在社区睦偶9号馆公共活动空间学习知识。 （通政社区供图）

“文武一条巷”——说的是位于中心市区中山路钟楼以南向西，东起中山中路，西止于会通巷的通政巷。再过不久，这条巷子将作为泉州古城29条背街小巷综合提升工程首批启动的巷子，率先动工。这条全长不足200米的巷子，人文气息与市井气息交织，一半诗意一半烟火，将成为古城里具有独特生活美学的巷子。

小巷里，大幸福。得益于泉州古城的保护提升，通政社区打造共治共享的社区治理模式，为街巷居民的幸福指数持续“做加法”，通政社区已成为泉州古城高品质社区建设的生动实践。

□记者 殷斯麒

历史遗存丰富 新潮民宿聚集

通政社区辖区虽仅约0.2平方公里，历史遗存之丰富却令人惊叹，单通政巷不仅存有总督府邸遗迹和泉州地区现存唯一的小姐梳妆楼，还有百年祠堂传承泉州木偶文化。这里却又十分新潮，不大的社区里就有11家民宿，几乎包含了泉州古城里必打卡的特色民宿。

“我们社区的民宿风格迥异，龙玲阁是南洋别墅特色，上清楼是日式庭院和闽南大厝风格，总督府民宿主打名人故居体验，奎宿是白色的文艺风，西街行舍是高奢风，还有适合家庭住宿的三五小筑等，11家民宿各有特色，分布在通政巷、会通巷、奎霞巷等地。”通政社区党支部书记陈淑华介绍，以前社区里以中老年人居多，随着新业态的入驻，越来越多的年轻人来到社区，也吸引了天南地北的游客。

年轻血液的加入，让老街巷多了生机和活力。“以前西街行舍旁边有一块空地，社区居民都到那里倒垃圾。现在民宿多了，通过做工作，居民们提升了主人翁意识，开始自觉维护社区环境，垃圾都拿到指定地点或者给上门回收的卫生员，我们社区几条街巷现在都没有大的垃圾桶，居民自觉保持卫生整洁。”陈淑华说。

社区营造激活力 邻里的心更近了

已经80多岁的老吴是通政社区的吉他爱好者，今年以来，他跟一群社区的老伙伴组建了音乐小组，经常到通政巷的睦偶9号馆练习，吸引了不少粉丝。除了音乐小组，社区还有南音小组、广场舞小组等，社区居民们纷纷参加各种兴趣小组，有空了就聚集起来逗乐，邻里间交流多了、心更近了。

这样的变化来源于睦偶9号馆的诞生。这个两层共100多平方米的空间如今是免费的社区公共活动场所，专供大家举办各类活动。“以前没有这样的地方，大家集体活动少。现在有了活动场所，我们都很喜欢来，又能交流、又能弹奏。”老吴说。

“社区从2017年开始推进社区营造项目，根据居民的需求，社区拿出这个地方作为公共活动空间，让邻里们交流和活动。”陈淑华说，这里正好与泉州通政中心小学面对面，所以空间里还有四点半学堂，给等父母下班的孩子写作业、看书的地方。这里也是社区的暑期学堂，目前已经举办了南音、木偶等暑期班，社区的小孩都踊跃参与。

党员巷长制 打通基层治理微循环

见人见物见生活。通政社区目前有常住人口近2000人，很多居民从小就住在巷子里，与千百年留下的文物古迹为伴。为了创新社区治理，通政社区也成为最早设立巷长制的社区之一。

“我们巷子里有小学，在巷长的组织下成立护学岗，在上下学高峰期保障交通畅行有序。”通政社区党建工作人员陈宇说，上下学容易造成巷子拥堵，巷长组织家长和党员们做好错峰上下学的护航工作。此外，巷子里还设置“巷长议事厅”，专门解决各种纠纷和难题，还定期举办活动。

街巷提升工程即将启动，为做好群众工作，社区的几位巷长也发挥了积极作用。“巷长都是社区里德高望重的老党员、老居民，这次综合提升工程要动工，巷长们进行入户调查和宣传，大家都非常支持，希望能进一步提升社区街巷环境。”陈宇说。

刘宪华“要自信MUSIC TALK SHOW”重磅登陆酷狗音乐，抢鲜预定神级现场

　　他是5岁开始学古典小提琴，6岁学钢琴，11岁学芭蕾舞，15岁学电子小提琴的音乐天才；他是考入美国伯克利音乐学院并获得全额奖学金的学霸；他“一人组成一支乐队”，玩转Loop Station(音乐合成器)秀翻全场。他就是兼具天赋与实力，拥有超高人气的全能音乐人刘宪华。

　　7月5日晚20:00，营业能力超强的刘宪华即将空降酷狗音乐，重磅呈现“要自信MUSIC TALK SHOW”。独一无二live现场、超高能solo表演、绝妙逗趣互动，一场丰富多元的音乐盛宴即将揭幕，酷狗将带领万千观众一同感受宝藏男孩刘宪华的无限才华魅力。

　　音乐王子在线炫技，一人就是一个乐队

　　自幼接受音乐熏陶，充分发挥音乐天赋并加倍努力的刘宪华，让人们看到了一位对音乐深深热爱的少年模样。除了陪伴多年的小提琴以外，钢琴、电子琴、吉他等各式乐器在他手上亦游刃有余。在一次街头表演中，刘宪华使用Loop Station的方式现场录制曲目《Youngblood》，一首歌的时间里一人演奏四种乐器，再搭配Beatbox、飙高音等不凡唱功，惊艳演出直击心灵，神仙现场圈粉无数。

　　出道以来，刘宪华发布的音乐作品同样呈现着百变魅力。在酷狗拥有上万热评的出道solo曲《Trap》、简洁的R&B抒情曲《Monster》、首支华语创作《可是我爱你》等等风格迥异的歌曲不断带给歌迷意外惊喜。他将丰富的音乐经历，沉淀的个性、独立、坚强品质融入作品当中，散发无穷温暖鼓舞力量。在这次的“要自信MUSIC TALK SHOW”中，刘宪华将通过酷狗以音乐语言和万千观众对话，以治愈歌声传递勇敢信念，再现神仙现场。

　　才华横溢全能多栖，尽显百变花样面貌

　　除了在音乐领域展现超能力者姿态，刘宪华在影视、综艺等各方面同样全面开花，收获满满。作为现象级综艺节目《声入人心》的导师，他的音乐才华、音乐想法都让许多学员钦佩。他与学员合体出品的小提琴独奏《Despacito + Theme from Mission Impossible》表演“又A又飒”，让古典与现代碰撞火花，耳目一新的神曲表现刷新观众印象，结合力量感十足的舞蹈创造极致观赏效果。

　　在大荧幕，同样可以看到音乐王子刘宪华的身影。去年热映的电影《一条狗的使命2》中，刘宪华担纲主演展现出极高表演才能。由他亲自改编并演绎的影片推广曲《当你孤单你会想起谁》，深情诠释用陪伴暖化孤单的主题，让电影的温情感染力加倍。实力跨界爆发无限潜能，温柔灵动又让人开口跪的宝藏男孩刘宪华全新面貌再度惊艳观众。

　　7月5日即将在酷狗上线的刘宪华“要自信MUSIC TALK SHOW”，不仅将现场带来《Monster》、《可是我爱你》、《Despacito》、《当你孤单你会想起谁》、《Youngblood》等大热曲目的独一无二live表演。节目还设置了solo、快问快答、访谈、剧情合演等精彩环节，进一步挖掘刘宪华的创作、舞蹈、表演等丰富才艺，深入互动探寻音乐人更为隐秘的内心世界。

　　2020下半年酷狗音乐超现场演出将由全能音乐人刘宪华重磅开启。各位歌迷赶紧关注走起，前排围观爱豆在线炫技，感知音乐才子百变花样面貌。更多弹幕翻牌、独家点歌等宠粉福利现场为你独家揭晓，刘宪华“要自信MUSIC TALK SHOW”，不见不散！